白血病是什么原因造成的_先天性白血病是什么原因引起的

文章目录

一、先天性白血病是什么原因引起的二、先天性白血病的治疗三、先天性白血病的检查

先天性白血病是什么原因引起的

1、先天性白血病的病因

先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2～4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体、13-三体、Turner综合征及Down综合征。文献认为,先天性白血病可能是引起死胎的原因之一,多发生于妊娠34～38周,伴有胎儿水肿,提示病变在宫内已存在。胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析,可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。

2、先天性白血病的症状

2.1、一般症状发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。

2.2、皮/2损害50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2～0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。

2.3、出血倾向多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便,严重时颅内出血危及生命。

2.4、肝大、脾大常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。

2.5、中枢神经系统白血病发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。

2.6、其它除上述症状外,可有肺、心、肾、腹膜及其它脏器受累引起的相应症状。

3、先天性白血病的并发症

紫癜

与儿童白血病的并发症相同。小儿白血病的发病率为3/10万-4/10万人口,在儿童急性白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)约65%左右,急性髓性白血病(AML)约占25-30%左右,近30年来,随着对本病全方位广泛深入地研究,人类对其本质的认识和临床治疗效果有了很大的发展,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤。初期有多种表现,如苍白,全身不适,发力,食欲不振,有些为不明原因发热,也有些以骨关节痛起病,有些表现为局部出血,鼻血、皮肤紫癫或小手术后持续出血不止,从以上症状中,以苍白和发热最为常见。

先天性白血病的治疗

1、先天性ALL可采用长春新碱(VCR)阿糖胞苷(Ara-C)环磷酰胺(CTX)泼尼松(强的松)甲氨蝶呤(MTX)柔红霉素(DNR)门冬酰胺酶(L-ASP)巯嘌呤(6-MP)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物治疗诱导方案可用VPVDP或VDCP等组合维持治疗多用巯嘌呤(6-MP)硫鸟嘌呤(6-TG)甲氨蝶呤(MTX)等中枢神经白血病的预防用甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)鞘注一般不采用放疗。

2、先天性AML治疗多采用柔红霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)依托泊苷(VP-16)HHT米托蒽醌(MTZ)替尼泊苷(VM-26)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物诱导治疗以DA(T)或HA(T)方案巩固强化治疗用MAEA方案等维持治疗可用长春新碱(VCR)甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)硫鸟嘌呤(6-TG)泼尼松(Pred)等选择allo-BMT可延长患者生存期。

先天性白血病的检查

1、外周血出生时血红蛋白在70～200g/L,白细胞明显增高,达15×109/L;以原始细胞占优势,血小板<70×109/L,外周血涂片可见泪滴状和有核红细胞。

2、骨髓象增生极度活跃,清一色未分化细胞,以急性髓系白血病(AML)多见,约占70%～80%,急性淋巴细胞白血病(ALL)较少,二者比例约为2∶1～4∶1,在急性髓系白血病中以AMOL较多,占20%,亦可见到一些少见类型的白血病,如红白血病,嗜碱性粒细胞白血病,也可见双系或双表型白血病,髓系表面抗原,单克隆抗体间按免疫荧光及电镜超微结构有助于免疫分型,脂化荧光素水解酶,精胺细胞等化学染色也有助于分型。

3、遗传学改变:可准确及时预测白血病复发。

4、皮疹活检对诊断有一定价值,多为髓细胞系,少数为淋巴细胞系和单核细胞系。

5、根据病情,临床表现及症状,体征选择做心电图,X线,B超,生化等检查。